一、发绀的概念

发绀一般是指血液中还原血红蛋白增多，致皮肤与粘膜呈现青紫的现象。广义的发绀包括由于异常血红蛋白衍化物(如高铁血红蛋白、硫化血红蛋白)所致的皮肤粘膜青紫现象。

二、病因、发生机制与临床表现

(一)血中还原血红蛋白增多(＞50g/L)

1.中心性发绀

(1)原因:

①肺性紫绀:如呼吸道(喉、气管、支气管)阻塞;肺部疾病(肺炎、肺气肿、肺淤血、肺水肿、肺纤维化等);胸膜疾病(腔积液、气胸等)和肺血管疾病(肺栓塞、肺动静脉瘘等)。②心性混血性紫绀:可见于紫绀型先天性心脏病，如法鲁四联症。

(2)发生机制:由于心肺疾病，致动脉血氧饱和度降低，血红蛋白含氧不足。

(3)临床表现:为全身性，除四肢与颜面外，还累及粘膜与躯干皮肤，皮肤是温暖的。

2.周围性发绀

(1)原因:①淤血性周围性紫绀如右心功能不全、慢性缩窄性心包炎、血栓性静脉炎等。②缺血性周围性紫绀如严重休克、肢体小动脉强烈收缩(如遇寒冷时)，如雷诺病。

(2)发生机制:周围血液循环障碍，过多的血红蛋白被还原。

(3)临床表现:多发生在末梢部位，如手指或足趾鼻尖及耳廓等处，皮肤温度是冷的，若加温或按摩使之温暖后发绀可消退。

3.混合性发绀

原因为前两者并存，可见于全心功能不全时，因左心功能不全，肺淤血、肺水肿，使血液在肺内氧合不足，加上右心功能不全，造成周围血液回流障碍，血液在周围毛细血管中脱氧过多所致。

(二)血液中含有异常血红蛋白衍化物

1.高铁血红蛋白血症(＞30g/L)

多为药物或化学药品中毒所致(如亚硝酸盐、非那西丁、伯氨喹啉、苯胺等)，此类紫绀呈骤然出现，病情严重，静脉注射亚甲蓝溶液或大量维生素C可使紫绀消退。

2.硫化血红蛋白血症(＞5g/L)
凡能产生高铁血红蛋白血症的原因也能产生硫化血红蛋白血症，但须有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量硫化氢为先决条件。其特点是持续时间长，可达几个月或更长，患者血液成蓝褐色。

三、伴随症状

(一)伴呼吸困难常见于重症心、肺疾病和急性呼吸道梗阻、气胸等。

(二)伴杵状指常见于紫绀型先天性心病及某些慢性肺部疾病。

(三)伴衰竭状态和意识障碍常见于某些药物或化学药品急性中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能不全。

四、中心性发绀与周围发绀的鉴别诊断